Rustitzky-Kahler病または骨髄腫は、循環系の腫瘍学的疾患である。 疾患の特徴は、血液中の悪性腫瘍のために、形質細胞(免疫グロブリンを産生する細胞)の数が増加し、多量の病理学的免疫グロブリン(パラプロテイン)を産生し始めることである。
多発性骨髄腫 - 簡単な言葉ではどうですか?
多発性骨髄腫は骨髄腫の一つの形態である。 この疾患では、骨髄では血小板が著しい腫瘍が発生します。 統計的には、背骨、頭蓋骨、骨盤、肋骨、胸郭、およびまれに体の管状骨の骨の骨髄腫がより一般的です。 多発性骨髄腫を有する悪性の形成(形質細胞腫)はいくつかの骨を捕捉し、直径10〜12cmの大きさに達する。
Plasmocytesは体の免疫系の構成部分である。 それらは、特定の疾患(免疫グロブリンは特別な記憶細胞を「促す」ことによって産生されるべき)に対して保護する特異的抗体を産生する。 コントロールされていない腫瘍(形質細胞腫細胞)に感染した形質細胞は、身体を保護することができないが、一部の器官に蓄積して作業を中断させる不適切な(損傷した)免疫グロブリンを産生する。 さらに、形質細胞腫は以下を引き起こす:
- 赤血球、血小板および白血球の数の減少;
- 免疫不全の増加および様々な感染に対する脆弱性の増加;
- 造血および血液粘度の増加;
- 鉱物およびタンパク質代謝の違反;
- 他の器官、特に腎臓に頻繁に浸潤していることの出現;
- 腫瘍領域の骨組織の病理学的変化 - 骨が薄くなって破壊され、それを介して腫瘍が発芽すると軟組織に浸透する。
骨髄腫の原因
Rustitskiy-Kahlerの病気は医師によって研究されてきましたが、医学界でのその発生の理由についてはコンセンサスがありません。 病人の体内では、TまたはB型のリンパウイルスがしばしば存在し、形質細胞がBリンパ球から形成されるので、このプロセスのいかなる違反も、障害および病原体形成の開始をもたらすことが見出された。
ウイルスのバージョンに加えて、骨髄腫は放射線被ばくによって引き起こされる可能性があるという証拠があります。 医師は、チェルノブイリ原子力発電所の爆発ゾーンで、広島と長崎の被災者を勉強しました。 高線量の放射線を受けた患者のうち、骨髄腫および血液およびリンパ系に影響を与える他の疾患の割合が高いことが判明した。
骨髄腫に罹患するリスクを高めるマイナス要因のうち、
- 喫煙 - 喫煙者の経験が長く、タバコの喫煙数が多いほど、リスクは高くなります。
- 免疫不全;
- 有害物質の本体への影響;
- 遺伝的素因。
骨髄腫 - 症状
骨髄腫は主に老年期に発生し、女性および男性の両方に影響を及ぼす。 病気Rustitskogo-Kahler - 症状と臨床像、患者で観察される:
- 造血系および骨系を撃退する。
- 代謝プロセスの違反;
- 泌尿器系の病理学的変化。
多発性骨髄腫の症状:
- 骨髄腫の最も初期の兆候は、骨の痛み(脊椎、胸骨、頭蓋骨)、自発骨折、骨の変形および腫瘍形成の存在である。
- 胸の骨の変化によって引き起こされる呼吸運動の免疫および制限の衰えにより引き起こされる頻繁な肺炎および他の疾患;
- 心臓の筋肉のジストロフィー変化、心不全;
- 脾臓および肝臓の増加;
- 骨髄腫腎症 - 尿中のタンパク質の特徴的な増加を伴う腎臓における障害で、腎不全になる。
- 正常色素性貧血 - 赤血球数およびヘモグロビンレベルの減少;
- 高カルシウム血症 - 血漿中および尿中のカルシウム量が増加すると、この状態は非常に危険であり、その症状 - 嘔吐、吐き気、眠気、前庭装置の混乱、精神病理、
- 正常な免疫グロブリンのレベルの低下;
- 造血障害 - 粘膜の出血、挫傷、動脈の痙攣、指紋、出血性の素因;
- 知覚異常、聴覚障害、呼吸困難、頭痛、眠気、昏睡、痙攣、めまい、難聴、呼吸困難。
- 最後の段階で - 体重減少、発熱、重度の貧血。
骨髄腫の形態
臨床解剖学的分類によれば、骨髄腫は以下の形態のものである:
- 孤立性骨髄腫 - 骨またはリンパ節に1つの腫瘍を有する;
- 複数の(一般化した)骨髄腫 - いくつかの腫瘍病変の形成を伴う。
さらに、多発性骨髄腫は:
- 拡散 - この場合、病理学的に形成は境界を有さないが、骨髄の全構造に浸透する。
- 多焦点 - 限られた領域で骨の形質細胞腫が発生し、さらに腫瘍はリンパ節、脾臓に発生する可能性があります。
- 拡散焦点 - 拡散および複数の症状を合わせる。
骨髄腫 - 段階
医師は多発性骨髄腫の3つの段階を細分し、第2段階は過渡的であり、第1段階より高いが第3段階よりも重い場合(重い場合):
- 第1段階は、ヘモグロビンが100g / l、正常カルシウムレベル、パラプロテインおよびベンス - ジョーンズタンパク質の低濃度、0.6kg / m2の腫瘍焦点、骨粗しょう症、骨変形がないことによって特徴付けられる。
- 第3段階は、85g / l以下のヘモグロビン、100mgあたり12mgを超える血液中のカルシウム濃度、複数の腫瘍、高濃度のパラプロテインおよびBens-Jonesタンパク質、1.2kg / m2またはそれ以上の総腫瘍サイズ、骨粗鬆症の徴候
骨髄腫の合併症
多発性骨髄腫の場合、腫瘍の破壊的活性に関連する合併症は特徴的である:
- 重度の痛みおよび骨折(骨折);
- 血液透析 の必要性を伴う腎不全;
- 持続感染症;
- 深刻な段階で貧血、輸血を必要とする。
骨髄腫 - 診断
骨髄腫の診断では、特に明白な腫瘍病巣がない場合には、鑑別診断が困難である。 患者は骨髄腫の診断が疑われる血液検査医によって検査され、最初に調査を行い、骨の痛み、出血、頻繁な感染症などの兆候があるかどうかを調べる。 さらに、診断、その形状および程度を明らかにするために、さらなる研究がなされている:
- 血液および尿の一般的な分析;
- 胸部および骨格のX線;
- コンピュータ断層撮影;
- 生化学的血液検査 ;
- 凝固塊 ;
- 血液および尿中のパラプロテインの量の研究;
- 骨髄生検;
- 免疫グロブリンの定義に関するマンシーニの方法に関する研究。
骨髄腫 - 血液検査
骨髄腫の診断が疑われる場合、医師は一般的かつ生化学的な血液検査を処方する。 以下の指標は、この疾患の典型的なものです:
- ヘモグロビン - 100g / l未満;
- 赤血球 - 3.7t / l(女性)未満、4.0t / l(男性)未満。
- 血小板 - 180g / l未満;
- 白血球 - 4.0g / l未満;
- ESR - 1時間あたり60 mm以上。
- タンパク質 - 90g / l以上;
- アルブミン - 35g / l以下;
- 尿素 - 6.4ミリモル/ L以上;
- カルシウム - 2.65mmol / l以上。
骨髄腫 - X線
骨髄腫による研究の最も重要な段階はX線です。 X線写真を用いた多発性骨髄腫診断の診断は、完全に確認するか疑問に残すことができます。 X線の腫瘍ははっきりと見えるだけでなく、医師は骨組織の損傷および変形の程度を評価することができます。 X線のびまん性病変はより困難であるため、医師は追加の方法が必要な場合があります。
骨髄腫の病気
現在、骨髄腫の治療のために、統合されたアプローチが使用されており、様々な組み合わせの薬物が主に使用されています。 椎骨の破壊のために椎骨を固定するためには外科的処置が必要である。 多発性骨髄腫 - 薬物治療には以下が含まれます:
- タンパク質の合成を刺激し、パラプロテインとの戦いを導く標的療法 。
- 化学療法、癌細胞の増殖を阻害し、それらを殺すこと;
- 自己免疫を刺激することを目的とした免疫療法。
- 基本的な治療を強化するコルチコステロイド療法;
- 骨組織を強化する ビスホスホネート による治療;
- 疼痛症候群の軽減を目的とした麻酔治療。
骨髄腫 - 臨床的推奨事項
残念ながら、骨髄腫から完全に回復することは不可能であり、治療は人生を長引かせることを目的としています。 これを行うには、特定の規則に従わなければなりません。 骨髄腫の診断 - 医師の推奨事項:
- 医師の処方を慎重に観察する。
- 薬だけでなく、ウォーキング、水の手続き、日光浴(日焼け止めを使用し、太陽活動を最小限に抑えながら - 朝と夕方)で免疫を強化する。
- 感染から守るために - 個人衛生規則を守り、混雑した場所を避け、投薬前に手を洗ってから食べてください。
- 裸足で歩いてはいけません。周辺神経の敗北のために傷つきやすく、気づかないからです。
- 一部の薬物が糖尿病の発症に寄与するため、食品中の砂糖のレベルを監視します。
- 正の感情は、病気の経過にとって非常に重要であるため、ポジティブな姿勢を維持する。
多発性骨髄腫に対する化学療法
骨髄腫のための化学療法は、1つまたは複数の薬物で行うことができる。 この治療法は、部分的には50%の症例の約40%で完全寛解を達成することを可能にするが、疾患が多くの臓器および組織に影響を及ぼすため、疾患の再発が非常に頻繁に起こる。 プラスマ細胞腫 - 化学療法による治療:
- 治療の第1段階では、錠剤または注射剤の形態で医師によって処方された化学療法が計画に従って行われる。
- 第2段階では、化学療法が有効であれば、骨髄幹細胞を移植します。 穿刺し 、幹細胞を抽出して戻します。
- 化学療法のコースの間に、寛解を最大限にするために、インターフェロンα薬による治療のコースが実施される。
多発性骨髄腫 - 予後
残念ながら、骨髄腫の診断では、予後は残念です。医師は寛解期を延長することしかできません。 多くの場合、骨髄腫患者は肺炎、血液凝固、骨折、腎不全、血栓塞栓症の侵害によって引き起こされる致命的な出血により死亡する。 予後良好な要因は若年であり、この病気の第1段階では、腎臓および他の器官、複数の腫瘍の付随する疾患を伴う65歳以上の患者で最悪の予後がある。
多発性骨髄腫 - 平均余命:
- 1〜2年 - 治療なし;
- 5歳まで - 治療を受けている人々の骨髄腫の平均余命。
- 最高10年 - 容易な段階で化学療法および疾患に対する良好な応答を有する平均余命;
- 10年以上は、単一の腫瘍の焦点を持つ患者にしか生きられず、医師によってうまく取り除かれない。