クロイツフェルト・ヤコブ病は、早ければ20世紀初めに、この病気と呼ばれる2人のドイツ人科学者によって記述されました。 その時から1世紀以上が経過して以来、この病気の治癒は決して見つかっていません。 科学者たちは病気の原因 - 敵対するプリオン - を特定することができたが、対処方法を学ぶことはできなかった。
クロイツフェルト・ヤコブ病 - それはなんですか？
Creutzfeldt-Jakobプリオン病は、敵対的な人間の生物であるタンパク質プリオンによって引き起こされる遺伝子突然変異の結果として発症する。 このタンパク質の起源は牛であると考えられているが、新たな研究では、この疾患が自発的に起こり、外的原因がないと仮定されている。 研究者らは、KBH病（狂牛病）が進行中であり、新しいタイプの疾患の症例が注目されていると考えている。 1990年代に、この病気の亜種の症例が記録された。これは狂牛病と呼ばれた。
以前は、この病気は65歳以上の人々に影響を及ぼしましたが、現在ではより若い人々に損傷のケースがあります。 プリオンウイルスは脳に影響を与え、その結果、認知プロセスと性格が男性に苦しみ始める。 病変の発症は、肢の症状、発作障害、発作および麻痺の増加をもたらす。 病気のピークは昏睡と死です。 感染後、人の生存期間は2年以下です。 プリオン損傷の平均余命は8ヶ月です。
クロイツフェルト・ヤコブ病 - 原因物質
ウシ狂犬病のウイルスは、変異型プリオンタンパク質によって引き起こされる。 プリオンは人体に存在しますが、構造が異なります。 外部から来る敵対的なタンパク質は、人体では死ぬことはなく、脳への血流に由来します。 そこで彼はヒトプリオンと相互作用し始め、その構造が変化する。 感染プリオンはニューロン上にプラークを形成し、その後ニューロンは死滅する。
クロイツフェルト・ヤコブ病 - 感染の方法
科学者は、このようなクロイツフェルト・ヤコブ病の感染症を区別しています。
- 感染性プリオンに感染した感染ウシ組織の移植;
- 汚染された血液の輸血;
- 滅菌されていない汚染された外科用器具による感染の伝達;
- 牛、羊、山羊のひどく処理された感染した肉を食べる。
クロイツフェルト・ヤコブ病 - 原因
クロイツフェルト・ヤコブ病の病因は正確に確立されていない。 外部からの外来プリオンの侵入（一般的には動物からの侵入）のバージョンは一般に認められていますが、他の理論もあります。 理論の1つは、何らかの理由で変化したヒトプリオンが、隣接するプリオンを変化させ始め、これが脳の異なる構造の敗北につながるという仮定である。
クロイツフェルト・ヤコブ病の変異原性プリオンは、宿主生物に対して作用し始める。 それらは、セルがその機能を実行するのを防ぎ、その中で起こっているプロセスをブロックする。 プリオンの結果として、細胞は死ぬ。 死んだ細胞の周囲には、炎症プロセスが起こり、そこでは高度に活性な酵素が関与する。 これらの物質は健康な細胞の働きを妨げ、それによって脳の構造に対する損傷を増加させる。
クロイツフェルト・ヤコブ病 - 症状
初期段階で病変の位置に依存する症状を有する人々の牛の狂犬病は、そのような徴候によって現れる：
- 気晴らし、過敏症;
- 頭痛、 めまい 、
- 睡眠に関する問題。
- 視力の低下;
- 無関心、主導権の欠如。
- 記憶障害 ;
- 性欲の減少;
- エピソード的幸福または恐怖;
- せん妄または幻覚;
- スピーチの問題。
- 手足の麻痺、動いている間の不安定さ。
第2段階では、その症状が増す狂牛病は、そのような徴候によって現れます：
- てんかん発作 ;
- 麻痺;
- 筋肉制御の喪失、振戦;
- 認知症;
- 重度の言語障害;
- 精神障害。
ターミナルステージは、以下の症状を特徴とする：
- 衰弱状態;
- 骨盤臓器の制御の喪失;
- 嚥下障害。
- 完全な麻痺;
- 昏睡
クロイツフェルト・ヤコブ病 - 診断
診断を明確にするためには、器械的データによって確認された完全な臨床像が必要である。 このケースでは、医者は、壊疽を収集するときに、牛との接触があったかどうか、患者がどのゾーンに住んでいるかを知る。 患者が対処したすべての症状を見つけることが重要です。 視力、精神および運動能力の問題に特に注意が払われる。
インストゥルメンタルデータには、そのような調査の結果が含まれます。
- EEG（脳波） - 周期的または偽陰性の急性波で活動が減少する。
- 脳のPET。
- クロイツフェルト・ヤコブ病、T2モードが行われるMRIは、いわゆる「ハニカム症状」 - 信号が上昇した領域によって検査される。
- 脳脊髄液の研究のための腰椎穿刺。
- 感染性タンパク質の検出を可能にする脳のステロ毒性生検。
クロイツフェルト・ヤコブ病 - 治療
まだ病気の正確な原因はないので、それに対して薬は見つかっていない。 牛とヒトの予防接種は、望ましい結果をもたらさなかった。 敵対的なプリオンや抗ウイルス薬には行動しないでください。 研究者は、感染細胞の寿命を延ばす方法を理解することができましたが、これは効果的な薬物探索のための小さなステップにすぎません。 現時点では、ヒトの狂牛病は対症的にしか治療されていない。 患者は、抗けいれん薬および抗てんかん薬を処方されている。