健康な生物は、ウイルス、真菌および細菌の攻撃、アレルゲンおよび他の好ましくない要因から免疫系細胞によって保護される。 原発性免疫不全症は、この障壁を人生の最初の年から奪うが、成人期に現れることがある。 この病気には、専門家による絶え間ない監視と非常に長い治療が必要です。
原発性先天性免疫不全の分類
考慮すべき病理は、不十分によって引き起こされる5種類である：
1.細胞性免疫の不全：
- オロチアイド;
- ディ・ジョルジの症候群;
- ビオチン依存性発酵症;
- プルニュグロシドホスホリラーゼの不足。
2.貪食性原発性免疫不全症：
- 慢性肉芽腫性疾患;
- 周期性および慢性非環式好中球減少症;
- ミラー症候群（「怠惰な白血球」。
3.体液性細胞の不足：
- 遅い免疫開始;
- ブルトン症候群;
- 免疫グロブリンの選択的欠損。
4.細胞性および体液性免疫の欠乏の組合せ：
- ウィスコット・アルドリッチ症候群;
- 低カルシウム血症 ;
- 網状異形成;
- Glanzmann-Riniker症候群。
5.相補故障：
- Quincke-Oslerの浮腫;
- エリテマトーデス;
- 関節リウマチ。
原発性免疫不全の症状
記載された遺伝病理学を正確に明らかにすることを可能にする特徴的な徴候はない。 臨床症状は、疾患のタイプ、形状および重症度に応じて非常に多様である。
原発性免疫不全を疑うには、次のような徴候が考えられます。
- 頻繁な感染症およびウイルス性疾患に対する感受性;
- 抗生物質を服用することの最小限の効果;
- 再発を伴う 皮膚のカンジダ症 ;
- 悪化した膿瘍;
- 肺炎は2年以上続きます。
- 持続性耳炎、副鼻腔炎、気管支炎。
原発性免疫不全の治療
あなたは病理を治すことができないので、治療は困難です。 患者の生活の質を向上させるためには、免疫グロブリンによる免疫置換療法が必要であり、感染症に対する抗菌剤、抗ウイルス剤および抗真菌剤の慎重な選択が必要である。
記載されている疾患の根治的治療は、若年でより良好に行われる骨髄移植にある。 しかし、この操作が非常に高価であり、時には十分な互換性を有するドナーを見つけることが困難であることは注目に値する。