クロイツフェルト・ヤコブ病は、ニューロンに異常なプリオンタンパク質が出現することによる脳の損傷に関連する稀な疾患であり、最初にそれを記述した科学者の名前が付けられています。 65〜70歳の人々の間で最も一般的な病理。
クロイツフェルト・ヤコブ症候群の原因
クロイツフェルト・ヤコブ病は感染病理であることが科学的に確立されている。 脳の神経細胞および人体のいくつかの他の細胞には、正常なプリオンタンパク質が存在し、その機能は今日のところ不明であることが知られている。
人体に侵入した異常な感染性タンパク質プリオンは、脳に入り、そこではニューロンに蓄積する。 さらに、病理学的プリオンは、脳細胞の正常なタンパク質と接触してその構造に変化をもたらし、その結果、後者は感染性プリオンと同様の病原体に徐々に変化する。 異常プリオンはプラークを形成し、ニューロン死を引き起こす。
病原性プリオンによる感染は、以下の方法で起こり得る：
- 感染組織（皮膚、眼の角膜、脳の硬い殻）を移植するとき。
- 無資格の滅菌された神経外科器具を介して;
- 輸血がある。
- ホルモン剤（ヒト性腺刺激ホルモン、ソマトトロピン）の導入により、
- 病気の動物や感染のキャリア（牛、ヤギなど）の肉を食べるとき。
また、この疾患を引き起こす要因の1つは、遺伝子の突然変異に関連する遺伝的素因である。 この疾患のいくつかの症例は、起源が不明である。
クロイツフェルト・ヤコブ病の症状
クロイツフェルト・ヤコブ病は、潜伏期間が長く、感染性プリオンが脳組織に浸透し、正常プリオンの病原性変化が起こる時間と関連している。 これらのプロセスがどれくらい持続するかは、感染の方法に依存します。 したがって、感染した非外科的ツールを用いて脳組織を感染させると、この疾患は15〜20ヶ月後に発症し、感染した薬が導入されると12年後に発症する。
クロイツフェルト・ヤコブ病のほとんどは、徐々に発達しています。 この疾患の3つの段階があり、様々な症状を特徴とする：
1.前駆症状の段階：
- 過敏症;
- 集中困難。
- 頭痛 ;
- めまい;
- 睡眠障害;
- 視力低下。
- 行動反応の変化;
- 無意識の恐怖の感覚。
- 突然の幻覚体験;
- 歩行の不安定さ;
- カウント操作違反、読書
2.展開されていない臨床症状の段階：
- 痙性麻痺（下肢または上肢の半分、体の半分）。
- 随意運動の調整の障害。
- てんかん発作 ;
- 筋肉剛性;
- 振戦、アテトーシス;
- ミオクローヌス;
- 音声障害;
- 感情障害。
3.末期段階 - 深い痴呆を特徴とし、患者は無防備状態にある。 強い筋萎縮、高カリウム血症、嚥下障害、可能性のある温熱症およびてんかん発作がある。
クロイツフェルト・ヤコブ病の治療と成果
この病気はすべての場合死に至る。 大多数の患者の平均余命は、疾患の発症が始まる瞬間から1年以内である。 今日まで、特定の治療へのアプローチは積極的に進展しており、患者は対症療法のみを受けている。